Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad caracterizada por la destrucción de las neuronas motoras en el tronco o tallo cerebral y del asta ventral de la médula espinal, además de las neuronas motoras de la corteza cerebral que forman el tracto corticoespinal que desciende a través de la médula espinal lateral, resultando clínicamente en debilidad, atrofia muscular, fasciculaciones y espasticidad.
Una de las principales características fisiopatológicas es la disfunción mitocondrial, con disminución en la actividad de los complejos I y IV de la cadena de transporte de electrones. Además, en algunos pacientes se ha encontrado mutación en el gen de la enzima SOD. El anión superóxido, al ser una molécula altamente reactiva, se combina con óxido nítrico para formar peroxinitritos, tal como lo muestran las investigaciones que encuentran elevado este metabolito en corteza y médula espinal.
Pero aunque el EO tiene un papel fundamental en la ELA, la participación del glutatión aún sigue siendo incierta y quizá las alteraciones en el estado oxidativo en esta entidad nosológica sean el reflejo secundario del estrés oxidativo causado por la deficiencia de la superóxido dismutasa.
Además de las enfermedades neurodegenerativas mencionadas, también se ha observado alteraciones en el metabolismo del glutatión en enfermedades psiquiátricas como la esquizofrenia, en desórdenes neurológicos agudos como la isquemia cerebral y en procesos fisiológicos como el envejecimiento, mismos que a continuación se describen.
